یک اختلال نادر و جدی در پوست و غشاهای مخاطی است. معمولاً واکنشی به دارو است که با علائمی شبیه آنفولانزا شروع میشود و به دنبال آن راش دردناکی گسترش مییابد و تاول میزند. سپس لایه بالایی پوست آسیب دیده می میرد، می ریزد و پس از چند روز شروع به بهبود می کند.
سندرم استیونز-جانسون یک اورژانس پزشکی است که معمولاً نیاز به بستری شدن در بیمارستان دارد. درمان مبتنی براز بین بردن علت، مراقبت از زخم ها، کنترل درد و به حداقل رساندن عوارض با رشد مجدد پوست متمرکز است. بهبودی ممکن است هفته ها تا ماه ها طول بکشد.
شکل شدیدتر این بیماری نکروز سمی اپیدرمی (TEN) نامیده می شود. بیش از 30 درصد از سطح پوست را درگیر می کند و به غشاهای مخاطی آسیب زیادی وارد می کند.
اگر بیماری شما ناشی از یک دارو بوده است، باید برای همیشه از آن دارو و سایر موارد مشابه اجتناب کنید
یک تا سه روز قبل از ایجاد بثورات، ممکن است علائم اولیه سندرم استیونز-جانسون از جمله:
تب
درد دهان و گلو
خستگی
سوزش چشم
درد گسترده پوستی غیر قابل توضیح
راش قرمز یا بنفش که گسترش می یابد
تاول روی پوست شما و غشاهای مخاطی دهان، بینی، چشم ها و اندام تناسلی
ریزش پوست در عرض چند روز پس از ایجاد تاول
سندرم استیونز جانسون یک بیماری نادر و غیرقابل پیش بینی است. ارائهدهنده مراقبتهای بهداشتی شما ممکن است نتواند علت دقیق آن را شناسایی کند، اما معمولاً این بیماری با دارو، عفونت یا هر دو ایجاد میشود. ممکن است در حین مصرف دارو یا تا دو هفته پس از قطع مصرف دارو به آن واکنش نشان دهید.
داروهایی که می توانند باعث سندرم استیونز جانسون شوند عبارتند از:
داروهای ضد نقرس، مانند آلوپورینول
داروهایی برای درمان تشنج و بیماری های روانی (ضد تشنج و ضد روان پریشی)
سولفونامیدهای ضد باکتری (از جمله سولفاسالازین)
Nevirapine (Viramune، Viramune XR)
مسکنهای درد، مانند استامینوفن (تیلنول، سایرین)، ایبوپروفن (ادویل، موترین IB، دیگران) و ناپروکسن سدیم (Aleve)
عفونت هایی که می توانند باعث سندرم استیونز جانسون شوند عبارتند از ذات الریه و HIV.
عواملی که خطر ابتلا به سندرم استیونز-جانسون را افزایش می دهند عبارتند از:
عفونت HIV در میان افراد مبتلا به HIV، بروز سندرم استیونز جانسون حدود 100 برابر بیشتر از جمعیت عمومی است.
یک سیستم ایمنی ضعیف. سیستم ایمنی بدن می تواند تحت تاثیر پیوند عضو، HIV/AIDS و بیماری های خود ایمنی قرار گیرد.
سرطان افراد مبتلا به سرطان، به ویژه سرطان خون، در معرض خطر ابتلا به سندرم استیونز-جانسون هستند.
سابقه سندرم استیونز-جانسون. اگر یک شکل مرتبط با دارو از این بیماری را داشتهاید، در صورت استفاده مجدد از آن دارو، در خطر عود هستید.
سابقه خانوادگی سندرم استیونز-جانسون. اگر یکی از بستگان خونی نزدیک به سندرم استیونز جانسون مبتلا شده باشد، ممکن است شما نیز در معرض خطر ابتلا به آن باشید.
عوامل ژنتیکی داشتن تغییرات ژنتیکی خاص شما را در معرض خطر ابتلا به سندرم استیونز-جانسون قرار می دهد، به خصوص اگر داروهای تشنج، نقرس یا بیماری های روانی نیز مصرف می کنید.
کم آبی بدن مناطقی که پوست ریخته است مایعات خود را از دست می دهند. و زخمهای دهان و گلو میتوانند مصرف مایعات را دشوار کرده و در نتیجه آب بدن را کم کنند.
عفونت خون (سپسیس). سپسیس زمانی رخ می دهد که باکتری های ناشی از عفونت وارد جریان خون شده و در سراسر بدن پخش می شوند. سپسیس یک وضعیت به سرعت در حال پیشرفت و تهدید کننده زندگی است که می تواند باعث شوک و نارسایی اندام شود.
مشکلات چشمی بثورات ناشی از سندرم استیونز جانسون می تواند منجر به التهاب چشم، خشکی چشم و حساسیت به نور شود. در موارد شدید، می تواند منجر به اختلال بینایی و به ندرت نابینایی شود.
درگیری ریه.
آسیب دائمی پوست هنگامی که پوست شما به دنبال سندرم استیونز-جانسون دوباره رشد می کند، ممکن است دارای برجستگی ها و رنگ آمیزی غیرمعمول باشد. و ممکن است اسکار داشته باشید. مشکلات پوستی پایدار ممکن است باعث ریزش موهای شما شود و ناخن های دست و پا مانند قبل رشد نکنند